Эпидемиология
В мире насчитывается около 2 миллионов пациентов, страдающих рассеянным склерозом. Распространенность этого тяжкого недуга неоднородна и зависит от множества факторов.
Пол
Установлено, что в молодом возрасте женщины болеют рассеянным склерозом примерно в два раза чаще, чем мужчины. Такая «гендерная дискриминация» обусловлена генетическими и гормональными особенностями женского организма. У представительниц прекрасного пола повышено содержание специфического белка S1PR2. Именно он формирует воспалительные процессы в головном мозге при рассеянном склерозе. Примечательно, что в возрасте старше 50 лет количество заболевших мужчин и женщин уравнивается.
Возраст
Наибольшее количество заболеваний приходится на возрастную категорию от 15 до 45 лет, впервые склероз чаще всего заявляет о себе примерно в 30 лет. Дети и пожилые люди болеют намного реже. Обусловлено это тем, что у детей и подростков до 15 лет иммунная система еще незрелая. Поэтому антитела, повреждающие нервную ткань, не всегда выделяются в достаточном количестве. То же самое наблюдается и у пожилых людей, но уже по причине возрастных дегенеративных изменений.
Регион проживания
Чем дальше от экватора, тем выше частота заболевания. Этот феномен называют градиентом широты. Наибольшее количество заболевших встречается севернее 40 параллели – в странах Северной Европы, США, Канаде. Здесь имеются очаги т.н. кластерной (максимальной) заболеваемости – Фарерские острова, Исландия, Калифорния. В южном полушарии заболевание довольно часто встречается в Южной Австралии, Новой Зеландии.
В странах Экваториальной Африки, Юго-Восточной Азии случаи рассеянного склероза, напротив, довольно редки. В зависимости от уровня заболеваемости (выявленные случаи на 10 тыс. населения) выделяют регионы с различной степенью риска по рассеянному склерозу:
- высокий – более 30;
- средний – 5-29;
- низкий – менее 5.
В России и странах СНГ этот показатель в среднем колеблется от 2 до 7, однако в северо-западных регионах (Беларусь, Карелия, Ленинградская область) превышает 30. Градиент широты обусловлен несколькими факторами.
Климат
Страны с умеренным и холодным климатом лидируют по количеству бактериальных и вирусных простудных заболеваний – основной причине рассеянного склероза. Кроме того, в южных широтах больше солнечного света. Ультрафиолет солнечных лучей активирует витамин D, препятствующий развитию заболевания.
Состав почв
В почве и воде некоторых северных регионов отмечается низкое содержание меди, цинка, железа, хрома. Эти и другие микроэлементы играют важную роль в обмене веществ. Их дефицит может повлечь развитие многих заболеваний, в том числе рассеянного склероза.
Характер питания
У населения северных регионов в пищевом рационе преобладают животные белки и жиры. Считается, что эти пищевые ингредиенты повышают риск рассеянного склероза.
Расовая принадлежность
Европеоиды болеют чаще, чем монголоиды и негроиды. Это обусловлено генетическими различиями.
Причины роста заболеваемости
В последнее время отмечается тенденция к повышению количества больных во всем мире и к стиранию возрастных, половых, расовых и географических различий. Это обусловлено несколькими факторами. Во-первых, из-за изменения образа жизни в течение последних десятилетий заболеваемость рассеянным склерозом действительно возросла. Во-вторых, повысилось качество диагностики. Соответственно, снизилось количество невыявленных случаев. И, наконец, в-третьих – улучшилось медицинское обслуживание, разработаны новые методы лечения и профилактики заболевания. Это привело к снижению смертности и увеличению продолжительности жизни пациентов с рассеянным склерозом.
Этиология
Этиология рассеянного склероза малоизучена. В этой связи его называют полиэтиологическим (мультифакторным) заболеванием, которое может быть обусловлено целым рядом причин.
Бактериальные и вирусные инфекции
Прослеживается четкая связь между развитием рассеянного склероза и перенесенными ранее инфекционными заболеваниями, особенно вирусными. Вирус – внутриклеточный паразит, который повреждает различные виды клеток, в том числе нервные. Кроме прямого повреждающего действия на клетки, он способен запускать патологические иммунные (аутоиммунные) реакции, в ходе которых поражается нервная ткань.
Особенно опасны в этом плане вирусы, которые способны персистировать – длительно, а иногда и пожизненно находиться в организме. К таковым относят возбудителей герпеса, кори, эпидемического паротита. Выделяемые некоторыми видами бактерий (стафилококки, стрептококки, кишечная палочка) токсины также могут запускать аутоиммунные реакции.
Наследственность
Инфекционными и простудными заболеваниями болеют практически все, но рассеянный склероз развивается лишь у единиц. Вероятно, ведущую роль здесь играет некий генетический фактор, наследуемый от родителей. Действительно, случаи «семейного» рассеянного склероза нередки. Установлено, что у детей, рожденных от родителей с таким заболеванием, вероятность сходных проблем повышается в десятки раз. При этом наследуется не само заболевание, а лишь предрасположенность к нему. Не так давно определили конкретного «виновника» этой предрасположенности – HLA, Human Leukocyte Antigens, человеческий лейкоцитарный антиген. Эта сложная система отвечает за распознавание иммунитетом чужеродных белков, она закодирована в генах хромосом. Генные мутации приводят к изменениям в HLA. При этом собственные белки тканей (в данном случае – белки миелиновых оболочек нервных волокон) воспринимаются как чужеродные и повреждаются. Инфекция выступает в роли пускового фактора.
Вакцинация
Некоторые источники утверждают, что вакцинация против гепатита В (сывороточный гепатит, передающийся инъекционным путем) может повлечь за собой развитие рассеянного склероза. Однако эта точка зрения спорная – у нее есть как сторонники, так и противники. Первые утверждают, что после вакцинации активируется специфический белковый фермент из класса полимераз, который может повреждать нервные волокна. Их оппоненты придерживаются иной точки зрения – заболеваемость среди привитых и непривитых примерно одинакова. К тому же рассеянный склероз, как правило, развивается спустя несколько лет после прививки, а потому здесь очень трудно установить причинно-следственную связь.
Питание
Несбалансированное питание с дефицитом витаминов и микроэлементов, в том числе аскорбиновой кислоты, витамина D, меди, цинка, способствует развитию заболевания. То же самое можно сказать о повышенном содержании животных жиров, белков, холестерина, синтетических ингредиентов в потребляемой пище.
Стрессы
При психоэмоциональных нагрузках изменяется гормональный фон, повышается тонус сосудов, страдает обмен веществ. Все это приводит к повреждению нервной ткани, а нервные клетки, как известно, не восстанавливаются.
Интоксикации
Неблагоприятная экологическая обстановка, работа на вредных промышленных производствах может способствовать развитию заболевания. Алкоголь, никотин, лекарства в повышенных дозах тоже являются ядами. Наряду с внешними (экзогенными) токсичными соединениями есть и внутренние (эндогенные), образующиеся при хронических заболеваниях печени, почек, кишечника.
На основе этих этиологических факторов разработаны соответствующие теории возникновения рассеянного склероза. Но ни одна из них не является общепринятой. Поэтому очень трудно, а подчас и невозможно установить причину развития заболевания.
По патогенезу, механизму развития патологических изменений, рассеянный склероз относится к аутоиммунным демиелинизирующим заболеваниям.
Немного анатомии с физиологией
Чувствительность и движения обусловлены продвижением нервных импульсов по длинным отросткам нервных клеток, аксонам. Они входят в структуру периферических нервов и ЦНС (центральной нервной системы), включающей головной и спинной мозг. Аксоны можно сравнить с электрическим кабелем, изолированным миелиновой оболочкой.
Миелин – вещество, состоящее из белков и липидов (жиров), которое не проводит нервные импульсы. Имеет беловатый цвет и формирует соответствующий окрас белого вещества головного и спинного мозга. Оболочка из миелина не полностью покрывает аксоны – на их поверхности остаются оголенные промежутки, т.н. перехваты Ранвье.
Нервный импульс распространяется только по ним, минуя участки, покрытые миелином. Благодаря этому достигается высокая скорость проведения импульса по аксону – порядка 400 км/ч. При демиелинизации, разрушении миелиновой оболочки, скорость резко падает до 4 км/ч – ведь теперь нервный импульс распространяется по всем участкам нервного волокна. А это требует времени. Чем ниже скорость, тем хуже проводится нервный импульс. При этом возникают соответствующие чувствительные и двигательные нарушения.
Что происходит?
Демиелинизация при рассеянном склерозе развивается вследствие аутоиммунных реакций. Их суть состоит в повреждении миелиновой оболочки собственной иммунной системой. В большинстве случаев заболеванию предшествует бактериальная и вирусная инфекция. Инфекционные токсины выступают в роли антигенов и фиксируются на поверхности миелиновой оболочки.
Иммунная система пытается нейтрализовать антигены: активируются определенные виды лимфоцитов, а также специфические антитела-иммуноглобулины. Но при этом наряду с микробными антигенами уничтожается и миелиновая оболочка, на которой они фиксируются. Помимо антител миелиновая оболочка при рассеянном склерозе часто повреждается т.н. медиаторами воспаления – биологически активными веществами, которые активируются в ходе воспалительных реакций.
Наряду с инфекционными антигенами патологический аутоиммунный ответ запускается из-за нарушения обменных процессов, действия токсичных веществ, в т.ч. алкоголя, проникающих в головной мозг. Дефицит поступления пластических веществ (витаминов, минералов) извне при эндокринных нарушениях, воспалении желудка и кишечника приводит к несостоятельности миелиновой оболочки. Она образуется из т.н. глиальных клеток ЦНС, которые обвиваются вокруг аксона. Некоторые генетические аномалии приводят к нарушению функций этих клеток и к демиелинизации.
Со временем на месте разрушенного миелина формируется склерозирование – разрастается соединительная ткань. Поскольку аутоиммунные и обменные нарушения затрагивают не какой-либо один участок, а всю ЦНС, очаги склероза формируются диффузно, рассеянно, во многих местах. Однако демиелинизация начинается не сразу во всех участках. Поэтому и рассеянные очаги склероза имеют различную стадию развития. Этими процессами обусловлено название заболевания – рассеянный склероз. В данном случае не подразумевается склероз мозговых сосудов, приводящий к нарушению мышления и рассеянности внимания при старческом слабоумии, как некоторые ошибочно полагают.
